概要概要
遺伝性血管性浮腫（HAE）は、皮膚、胃腸管、上気道の腫れや不快感を引き起こします。上気道で発生する腫れは生命を脅かす可能性があります。薬を服用し、引き金を減らすことで、症状を軽減し、日常生活を維持することができます。
HAEの治療法はありませんが、腫れの発作を予防または抑制する方法はたくさんあります。近年、HAEの管理を支援するために、7つの新しい処方薬が米国で利用可能になりました。 2009年以前は、利用可能な唯一の治療法はアナボリックステロイドでした。
これらの7つの比較的新しい薬は、HAEの扱いが異なり、投与量と推奨用量も異なります。 3つの薬は症状を予防するために使用され、4つはHAE症状の発症を経験したときに使用されます。子供はこれらの薬のいくつかを使用することができますが、いくつかは青年と大人専用です。
HAEの管理計画は人によって異なります。あなたの医者はあなたがあなたのための最良の治療方針を決定するのを手伝うことができます。あなたの計画には、予防薬の服用またはHAE発作の最初の兆候での薬の服用が含まれる場合があります。
次の薬は、症状の発生を防ぐか、その重症度を軽減することができます。
予防的治療
HAEには3つの予防的治療法があります。これらの種類の薬は予防薬とも呼ばれます。それらはさまざまな方法で管理されており、子供のために働くものもあります。
C1エステラーゼ阻害剤静脈内、ヒト（Cinryze）
この予防薬は、大人と6歳以上の子供が利用できます。 C1エステラーゼ阻害剤として知られています。この薬は、トレーニング後の自宅や診療所で腕に静脈内投与できます。
あなたの投与量は500から2,500単位と滅菌水までの範囲になります。 HAEの発作を防ぐために、3〜4日ごとに服用する必要があります。投与を受けるのに5分から10分かかります。
C1エステラーゼ阻害剤皮下、ヒト（ヘガルダ）
これもC1エステラーゼ阻害剤ですが、子供ではなく、青年と大人のみが対象です。この薬は、腹部、上腕、太ももなど、体のいくつかの領域の皮膚の下に注射することができます。
医師の指示を受けた後、自宅で注射することができます。 3〜4日ごとに薬が必要になります。投与量は、体重と治療計画によって異なります。
Lanadelumab-flyo（Takhzyro）
これは、成人および12歳以上の子供におけるHAE発作を予防するためのカリクレイン阻害剤です。医療専門家からのトレーニングの後、自宅の皮膚の下に注射することができます。
開始用量は通常2週間ごとに300mgです。 6か月以上HAE発作を起こさない場合は、4週間ごとに薬を服用できる可能性があります。
攻撃中の管理
HAE発作中に使用できる薬は4つあります。医療専門家が他を管理する必要がある間、あなたは家でいくつかを使うことができます。
喉の腫れは生命を脅かす可能性があることを忘れないでください。これを経験した場合は、これらの薬を使用することに加えて、直ちに医師の診察を受けてください。
C1エステラーゼ阻害剤、ヒト（ベリナート）
これは、自宅または診療所で静脈内投与するC1阻害剤です。 HAE発作の最初の症状を経験したときに服用します。大人も子供も薬を使うことができ、あなたの用量はあなたの体重に依存します。
イカチバント注射（フィラジル）
このB2ブラジキニン受容体拮抗薬は成人のみに使用されます。急性HAE発作の兆候が見られた場合は、自宅で腹部の皮下に注射することができます。
場合によっては、発作中に複数回の薬の服用が必要になることがあります。あなたは服用の間に6時間待って、24時間のウィンドウ内で3回以下の薬を投与するべきです。
エカランチド（カルビトール）
この薬は、HAE発作の兆候が見られる場合にのみ医師が使用できます。これはカリクレイン阻害剤であり、腹部、上腕、または太ももの皮膚の下に医療専門家が注射する必要があります。医師は、投与後に薬に対するアレルギー反応の可能性を監視できます。
C1エステラーゼ阻害剤、組換え（ルコネスト）
これは、静脈内投与されるC1阻害剤です。成人および青年は、HAE発作の兆候を経験したときに、自宅でこの薬を自己投与することができます。また、医療専門家の監督の下でそれを受け取ることができます。
平均投与量は50U / kgで、注射を受けるのに約5分かかります。
攻撃の可能性を減らす方法
HAE攻撃を防ぐことが常に可能であるとは限りませんが、それを引き起こす可能性のある状況がいくつかあります。これらの発生を回避して、HAE攻撃の可能性を減らすことができます。
HAE攻撃のトリガーには次のものがあります。
- 感情的または肉体的なストレス
- 不安
- 歯科治療およびその他の手術
- 風邪やインフルエンザなどの病気
- 月経と妊娠
- タイピング、ライティング、庭仕事などの反復的な身体活動
- 経口避妊薬、ホルモン補充療法、ACE阻害薬などの特定の薬
これらの引き金を管理し、歯科治療、手術、妊娠などの状況での短期治療を求めることについて、医師に相談してください。前向きな姿勢を維持し、健康的な生活習慣を実践し、定期的に医師の診察を受けて治療計画を立てることも役立ちます。
取り除く
HAE発作を予防または軽減するために利用できるいくつかの治療オプションがあります。あなたに最適なHAE治療計画について医師に相談してください。医師は、HAEトリガーを回避するために、特定のライフスタイルの変更を実装することを推奨する場合もあります。一緒に、投薬とトリガーの回避はあなたがあなたの状態を効果的に管理するのを助けることができます。
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