バッドキアリ症候群（BCS）は、成人と子供に発生する可能性のあるまれな肝疾患です。
この状態では、肝臓（肝）静脈が狭くなるか、塞がれます。これにより、肝臓から心臓に戻る正常な血液の流れが止まります。
肝臓の閉塞は、時間の経過とともにゆっくりと、または突然起こる可能性があります。血栓が原因で発生する可能性があります。バッドキアリ症候群は、軽度から重度の肝臓障害を引き起こす可能性があります。
肝静脈血栓症は、この症候群の別名です。
バッド・キアリ型とは何ですか？
成人のバッド・キアリ型
成人の場合、バッドキアリ症候群は、症状の原因となる速さや肝障害の程度に応じて、さまざまなタイプで現れることがあります。これらのタイプは次のとおりです。
- 慢性バッドキアリ。これはバッド・キアリの最も一般的なタイプです。症状は時間の経過とともにゆっくりと発生します。慢性バッドキアリ症候群の人のほぼ50％も腎臓の問題を抱えています。
- 急性バッドキアリ。急性バッド・キアリ症候群が突然起こります。このタイプの人は、胃の痛みや腫れなどの症状がすぐに現れます。
- 劇症バッド・キアリ。このまれなタイプは、急性のバッドキアリよりもさらに速く起こります。症状は異常に早く現れ、肝不全につながる可能性があります。
小児科のバッド・キアリ
バッドキアリ症候群は子供ではさらにまれであり、子供には独特のタイプはありません。
ロンドンで実施された2017年の医学的研究によると、この症候群の子供の3分の2は、血栓を引き起こす根本的な状態を持っています。
バッドキアリ症候群の子供は通常、ゆっくりと慢性症状を発症します。肝障害は突然起こりません。これは男の子によく見られ、9か月の子供に発生する可能性があります。
バッド・キアリの症状は何ですか？
バッド・キアリ症候群の兆候と症状は、症状の重症度によって異なります。それらはマイナーまたは非常に深刻な場合があります。バッドキアリ症候群の人の約20％はまったく症状がありません。
兆候と症状は次のとおりです。
- 右上腹部の痛み
- 吐き気と嘔吐
- 倦怠感
- 減量
- 肝臓が痛んで
- 皮膚や目の黄変（黄疸）
- 肝臓の肥大（肝腫大）
- 胃の腫れや膨満感（腹水）
- 肝臓の高血圧（門脈圧亢進症）
- 体や脚の腫れ（浮腫）
- 嘔吐物の血（まれな症状）
バッドキアリ症候群は、肝機能の低下や肝臓の瘢痕化（線維症）を引き起こす可能性があります。それは肝硬変のような他の肝臓の状態につながる可能性があります。
バッド・キアリ症候群の原因は何ですか？
バッド・キアリ症候群はまれです。これは通常、血液障害とともに発生します。
バッド・キアリ症候群にはいくつかの原因があります。多くの場合、正確な原因は不明です。肝硬変のような他の肝臓の状態がバッド・キアリ症候群を引き起こすことがあります。
この症候群のほとんどの人は、血液凝固を引き起こしすぎる根本的な健康状態を持っています。
バッドキアリ症候群につながる可能性のある血液障害には、次のものがあります。
- 鎌状赤血球症（血球は丸くなく三日月形になっています）
- 真性多血症（赤血球が多すぎる）
- 血栓性素因（凝固が多すぎる）
- 骨髄異形成症候群（骨髄障害）
成人女性は、経口避妊薬を使用すると、バッドキアリのリスクが高くなります。場合によっては、妊娠がこの症候群につながる可能性があり、これは出産後に発生する可能性があります。
その他の原因は次のとおりです。
- 炎症性疾患
- 免疫抑制薬
- 肝臓がんおよびその他のがん
- 肝臓の外傷または傷害
- 他の大静脈（下大静脈など）の閉塞またはウェビング
- 静脈の炎症（静脈炎）
- 感染症（結核、梅毒、アスペルギルス症）
- ベーチェット病（自己免疫疾患）
- ビタミンC欠乏症
- プロテインS欠乏症（血液凝固に影響を与える）
バッド・キアリ症候群になるリスクは何ですか？
バッドキアリ症候群は、いくつかの肝臓の合併症や他の体の臓器やシステムの問題を引き起こす可能性があります。
これらには以下が含まれます：
- 肝瘢痕（線維症）
- 低肝機能
- 高血圧（高血圧）
- 胆嚢の問題
- 消化器系の問題
- 腎臓の問題
深刻なケースでは、バッドキアリ症候群は肝疾患または肝不全につながる可能性があります。
いつ医者に診てもらうか
- 胃や右側の痛み、皮膚や目の黄変、胃、脚、または体のどこかで膨満感や腫れなどの症状や肝障害の兆候がある場合は、医療提供者に相談してください。
- 血液状態の病歴がある場合、または家族で血液状態が発生している場合は、医療提供者に完全な検査を依頼してください。
- 血液の状態がある場合は、それを管理するための最良の方法について医療提供者に尋ねてください。すべての薬を処方どおりに服用してください。
バッド・キアリ症候群はどのように診断されますか？
バッドキアリ症候群は、主に身体検査の後に診断されます。医療提供者は、肝臓が通常よりも大きいか、体に異常な腫れがあることを発見しました。
医療提供者は、スキャンで肝臓を調べて、肝臓のサイズをチェックし、肝静脈の閉塞をチェックします。
使用できるスキャンとテストは次のとおりです。
- 肝臓がどれだけうまく機能しているかを確認するための血液検査
- 超音波スキャン
- CTスキャン
- MRIスキャン
画像検査の結果が矛盾する場合、および医療提供者が治療を計画するための最良の方法を決定するのに役立つ場合は、静脈造影と呼ばれる手順を実行できます。
この手順では、小さなチューブまたはカテーテルを静脈から肝臓に通します。カテーテルは肝臓内の血圧を測定します。
診断の確認が難しい場合は、肝生検を行うことがあります。ただし、出血のリスクが高いため、生検は日常的に行われていません。
肝生検中、その領域は麻痺するか、手術のために眠ります。
中空の針を使用して、肝臓の小さな部分を取り除きます。バッド・キアリ症候群の兆候を探すために、肝臓サンプルが研究室で検査されます。ただし、通常、診断には生検は必要ありません。
バッド・キアリの治療法は何ですか？
バッドキアリ症候群は、肝臓の血栓を溶解して予防するための薬で治療することができます。
医療
バッドキアリの治療は通常、医療提供者が抗凝固薬と呼ばれる薬を処方することから始まります。これらの薬は、過度の血液凝固を防ぐために使用されます。
線維素溶解薬と呼ばれる他の薬は、肝臓の静脈の血餅を溶かすのを助けるために処方することができます。
根本的な血液状態がある場合、それを治療することはバッドキアリ症候群の解決に役立つ可能性があります。
場合によっては、症候群は薬だけで管理することができます。
他の場合では、人はそれをブロック解除するために静脈を通して挿入されたステントまたはチューブを必要とするかもしれません。専門家は、肝臓のスキャンを使用して、チューブを静脈に導くのに役立てることができます。
肝臓の血栓が修復された場合でも、定期的な検査と血液検査が必要になります。
バッド・キアリ症候群のより深刻な症例では、肝臓が損傷しすぎているため、投薬や治療がうまくいかない場合があります。これらの場合、他の外科的処置または肝移植が必要になる場合があります。
家でできること
血栓を防ぐための薬を処方されている場合は、抗凝固薬の効果を妨げる特定の食品を避ける必要があるかもしれません。あなたに最適な食事については、医療提供者に尋ねてください。
体が血餅を形成するのを助ける栄養素であるビタミンKを多く含む食品を避けるか制限する必要があるかもしれません。
以下を大量に食べたり飲んだりしないでください。
- アスパラガス
- 芽キャベツ
- ブロッコリ
- コラード
- フダンソウ
- ケール
- 緑茶
- ほうれん草
ビタミンKのビタミンとサプリメントを確認してください。
また、アルコールやクランベリージュースの飲酒は避けてください。それらはいくつかの抗凝血薬と相互作用し、出血のリスクを高める可能性があります。
バッド・キアリ症候群の人々の見通しはどうですか？
バッドキアリ症候群は、生命を脅かす可能性のあるまれな肝臓病です。治療を行わないと、この状態が肝不全につながる場合があります。
しかし、治療により、状態を管理することができます。
ヨーロッパでの医学的研究によると、バッド・キアリ症候群の人のほぼ70％が、肝静脈を開くためのステントやその他の処置でうまく治療されたことが示されています。
