白血球破砕性血管炎について知っておくべきこと

白血球破砕性血管炎とは何ですか？

白血球破砕性血管炎（LCV）は、小血管の炎症を指します。過敏性血管炎および過敏性血管炎としても知られています。

「白血球破砕性」という言葉は、好中球（免疫細胞）が分解して破片を放出するプロセスである白血球破砕症に由来します。 「血管炎」とは、血管の炎症を意味します。

人々が白血球破砕性血管炎という用語を使用するとき、彼らは通常、浸潤性で死にかけている好中球による皮膚の小さな血管の炎症について話します。

ただし、この用語は次の理由で誤解を招く可能性があります。

• 白血球減少症は、好中球が血管炎だけでなく、あらゆる種類の炎症に関与している場合に発生します。
• 同様に、小血管炎は必ずしも好中球を伴うとは限りません。リンパ球や肉芽腫などの他の免疫細胞が含まれる場合があります。
• この状態は、あらゆる臓器の小血管に影響を与える可能性があります。肌に固有のものではありません。

皮膚の白血球破砕性血管炎は、より正確な名前であると考えられています。この用語は、急性白血球破砕性血管炎とともに、LCVと同じ意味で使用されることがよくあります。

白血球破砕性血管炎の症状、原因、および治療について学ぶために読んでください。

白血球破砕性血管炎の原因

LCVには多くの原因が考えられます。それでも、すべてのケースのほぼ半分は特発性であり、根本的な原因は不明です。

一般的に、免疫系の問題が関係していると考えられています。潜在的なLCVの原因は次のとおりです。

アレルギー反応

原因がわかっているほとんどの場合、LCVは薬物に対するアレルギー反応によって引き起こされます。通常、この状態は投薬開始後1〜3週間で発症します。

LCVは、次のような多くの薬に関連付けられています。

• ベータラクタム
• エリスロマイシン
• クリンダマイシン
• バンコマイシン
• スルホンアミド
• フロセミド
• アロプリノール
• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
• アミオダロン
• ベータ遮断薬
• TNF-α阻害剤
• 選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）
• メトホルミン
• ワルファリン
• バルプロ酸

時々、LCVは食品または食品添加物に対するアレルギーによって引き起こされるかもしれません。

感染

感染症はLCVのもう1つの頻繁な原因です。細菌、ウイルス、および寄生虫感染症はすべて、考えられる引き金です。

一般的に、それは連鎖球菌性上気道感染症が原因です。その他の原因は次のとおりです。

• マイコバクテリウム
• B型肝炎
• C型肝炎
• 黄色ブドウ球菌
• クラミジアトラコマチス
• ナイセリア淋菌
• HIV

自己免疫疾患

さまざまな自己免疫疾患がLCVに関連付けられており、LCVが免疫系の問題に関連しているという理論を支持しています。

LCVに関連する自己免疫疾患には次のものがあります。

• 関節リウマチ
• エリテマトーデス
• シェーグレン症候群
• ヘノッホシェーンライン紫斑病

悪性腫瘍

悪性腫瘍は、異常な細胞増殖を特徴としています。細胞は制御不能に分裂し、周囲の組織に侵入します。

あまり一般的ではありませんが、LCVは次のような悪性腫瘍に関連している可能性があります。

• 固形腫瘍
• リンパ腫
• 白血病
• 骨髄増殖性疾患
• 骨髄異形成障害

炎症性腸疾患

LCVは、クローン病や潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患（IBD）に関連している可能性があります。

場合によっては、LCVはIBDを治療する薬によって引き起こされます。この状態はまた、通常、IBD診断の数年後に発症します。

白血球破砕性血管炎の症状

LCVの最も顕著な症状は皮膚に関係しています。通常、これには以下の特徴を持つ発疹が含まれます。

• 触知可能な紫斑（隆起した赤紫斑）
• 痛みと火傷
• かゆみ
• 水疱（液体で満たされた嚢）
• にきび
• 結節
• 痂皮性潰瘍
• 網状皮斑（まだらの皮膚）

通常、発疹は下肢に形成されます。個人の最大3分の1は、体幹と上肢にも発疹を発症します。

次のLCV症状は全身性、またはより一般的です。

• 微熱
• 原因不明の体重減少
• 筋肉痛
• 関節痛
• 血尿または便
• 腹痛
• 嘔吐
• 咳
• 弱点

これらの全身症状は、LCV患者の約30％に影響を及ぼします。まれに、LCVが腎臓の炎症を引き起こすこともあります。

白血球破砕性血管炎の画像

白血球破砕性血管炎は、主に脚にグループ化された発疹を引き起こします。発疹には、膿疱、結節、まだらなども含まれる場合があります。

LCVの視覚的な例は次のとおりです。

状態の診断

症状の原因を特定するために、医療提供者は次のようないくつかの検査を使用できます。

• あなたの肌の身体検査。医療提供者は、痛み、腫れ、炎症をチェックします。
• 病歴。これは、特定の何かがあなたの症状を引き起こしたかどうかをあなたの医療提供者が理解するのに役立ちます。
• 血液検査。血液検査は、根本的な状態の兆候を示すことができます。テストには、全血球計算、基本的な代謝パネル、肝臓と腎臓の機能が含まれる場合があります。
• 尿検査。あなたの尿のサンプルは、病気の兆候がないかチェックされるかもしれません。
• パンチ生検。医療提供者は、円形のツールを使用して小さな皮膚サンプルを採取します。より深い皮膚層を含むサンプルは、実験室で検査されます。

医療提供者は身体検査を通じてLCVを診断できますが、診断を確認するためにパンチ生検がよく使用されます。

白血球破砕性血管炎の治療

治療は、LCVの根本的な原因を取り除くか治療することから始まります。たとえば、薬が原因でLCVを開発した場合、医療提供者はおそらく服用をやめるように指示します。

処方薬を中止する前に、まず医療提供者に相談することを忘れないでください。

LCVの軽度の症例は、以下を含む家庭薬で治療することができます。

• アイスパック
• 標高
• 抗ヒスタミン薬
• 圧縮ストッキング
• 残り

ただし、LCVが慢性または重度の場合は、次のような追加の治療が必要になります。

NSAID

NSAIDは、皮膚や関節の痛みの管理に役立ちます。それらは店頭（OTC）で入手できるので、処方箋は必要ありません。

コルヒチン

あなたの医療提供者は植物から作られるコルヒチンを処方するかもしれません イヌサフラン。 この経口薬は、免疫系の好中球を管理する働きをします。

コルヒチンは皮膚や関節の症状を改善する可能性がありますが、すべての人に効果があるわけではありません。他の治療法と一緒に服用する必要があるかもしれません。

ダプソン

ダプソンは慢性LCVの治療に使用される抗炎症薬です。好中球による炎症を抑えるのに役立ちます。

あなたの症状に応じて、あなたの医療提供者は以下と一緒にダプソンを処方するかもしれません：

• コルヒチン
• ステロイド
• 抗ヒスタミン薬

処方ステロイド

NSAIDと同様に、経口ステロイドは皮膚の発疹や関節痛を管理するために使用されます。ほとんどの人は、プレドニゾンやメチルプレドニゾロンなどの短期間のステロイドに反応します。

内臓が冒されている場合、または重度の皮膚病変がある場合は、医療提供者がコルチコステロイドの静脈内投与を推奨する場合があります。

いつ医者に診てもらうか

白血球破砕性血管炎は、軽度から重度の範囲に及ぶ可能性があります。したがって、LCVの症状に気づいたら、医療提供者に相談することをお勧めします。

次のような場合は、医師の診察を受けてください。

• 痛みを伴う、灼熱の発疹
• 隆起した赤紫の斑点
• 熱
• 原因不明の体重減少
• 呼吸困難
• 弱点
• 血尿または便
• 嘔吐
• 関節や筋肉の痛みが続く

取り除く

白血球破砕性血管炎と診断された場合、それは皮膚の小血管が炎症を起こしていることを意味します。

次のものに関連付けられている可能性があります。

• 投薬
• 自己免疫疾患
• 感染症

ただし、通常、既知の原因はありません。

医療提供者は、根本的な状態を管理するための治療計画を作成します。皮膚や関節の痛みがある場合は、気分を良くするための薬を処方することもできます。