血鉄症とは何ですか？
血鉄症は、臓器や組織の鉄の過負荷を説明するために使用される用語です。あなたの体の鉄の約70パーセントはあなたの赤血球にあります。あなたの赤血球が死ぬとき、彼らはその鉄を放出し、それがヘモジデリンになります。ヘモジデリンは、（フェリチンとともに）体の組織に鉄を蓄えるタンパク質の1つです。組織にヘモジデリンが過剰に蓄積すると、血鉄症を引き起こします。
この状態は、食物から鉄を過剰に吸収する原因となる遺伝性の状態であるヘモクロマトーシスとは異なります。
血鉄症の症状とそれがあなたの肺と腎臓にどのように影響するかについてもっと学ぶために読み続けてください。
症状は何ですか？
血鉄症はしばしば症状を引き起こしません。ただし、時間の経過とともに、臓器にヘモジデリンが蓄積すると、次のことに気付く場合があります。
- 咳（重症の場合は血を伴う）
- 呼吸困難
- 倦怠感
- 特に運動時の息切れ
- 全身の痛み
- 原因不明の体重減少
- 喘鳴
- 子供の成長が遅い
何が原因ですか？
血鉄症には2つの主な原因があります：
- 臓器または組織の領域内での出血
- あなたの血流内で分解する赤血球
多くの条件により、これらのいずれかが体のさまざまな部分で発生する可能性があります。
肺の血鉄症
ヘモジデローシスが肺に関係する場合、それは肺ヘモジデローシスと呼ばれます。肺に出血があるときに起こります。あなたの体は通常この血液の大部分を取り除きます、しかしそれは鉄の堆積物を残すことができます。
出血の明確な原因がない場合もあります。この場合、それは特発性肺ヘムシデローシスと呼ばれます。その他の場合は、次のような根本的な状態が原因である可能性があります。
- 肺高血圧症
- グッドパスチャー症候群などの自己免疫疾患
- 慢性肺感染症
腎臓の血鉄症
あなたの腎臓はあなたの血液をろ過する責任があります。輸血を繰り返すと、腎臓が圧倒され、鉄鉱石が沈着することがあります。他の場合では、赤血球が分解して鉄を放出し、腎臓に鉄が蓄積する可能性があります。このタイプの血鉄症は腎血鉄症と呼ばれます。
鉄で腎臓を圧倒する可能性のあるものは他にもいくつかあります。
- 透析
- 溶血性貧血
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症
- グッドパスチャー症候群など、肺血鉄症と腎血鉄症の両方を引き起こす可能性のある自己免疫疾患
どのように診断されますか？
ヘモシデローシスは通常、多くの症状を引き起こさないため、診断が難しい場合があります。医師があなたがそれを持っている可能性があると疑う場合、彼らはおそらくあなたの血液に何が含まれているかについてより良い考えを得るために全血球計算（CBC）テストから始めます。あなたの血液検査はあなたが鉄分が少ないことを示すかもしれません。これは、過剰な鉄が血液中を循環するのではなく、臓器に蓄積されているためです。症状によっては、自己免疫状態を示している可能性のある抗体がないか血液をチェックすることもあります。
血液検査の結果に基づいて、医師は胸部または腹部のCTスキャンまたはMRIスキャンを注文して、肺と腎臓をチェックすることもあります。また、肺の出血を引き起こす可能性のある根本的な状態をチェックするために、肺機能検査を行う必要があるかもしれません。それでも医師が診断できない場合は、肺生検が必要になることがあります。
最後に、あなたの医者はあなたにあなたの腎臓が機能しているかどうか見るために尿検査をするように頼むかもしれません。
それはどのように扱われますか？
血鉄症の治療は根本的な原因によって異なり、治療を必要としない場合もあります。
原因に応じて、治療法の選択肢は次のとおりです。
- 肺の出血および自己免疫状態のためのコルチコステロイド
- 自己免疫状態のための免疫抑制薬
- 肺の状態に対する酸素療法
- 肺高血圧症の抗凝固薬とカルシウムチャネル遮断薬
- 肺移植
合併症はありますか？
治療せずに放置すると、血鉄症は最終的に影響を受けた組織や臓器に損傷を与える可能性があります。肺ヘモジデローシスは肺線維症につながる可能性があります。これにより、肺に瘢痕やこわばりが生じ、肺が正常に機能しにくくなる可能性があります。
血鉄症が腎臓に影響を与えると、最終的に腎不全につながる可能性があります。
これらの合併症はどちらも通常、早期治療で回避できるため、特に血鉄症を引き起こす可能性のある根本的な状態がある場合は、気付いた異常な症状について医師に伝えることが重要です。
見通しはどうですか？
血鉄症は複雑な状態であり、必ずしも明確な原因があるとは限りません。通常、症状を引き起こさないため、無関係な状態のテスト中に発見されます。ただし、場合によっては、倦怠感や喘鳴など、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。これらの症状のいずれかに気付いた場合は、合併症を避けるために医師に確認することをお勧めします
