貧血とは何ですか？
貧血は、体全体に酸素を運ぶのに十分な健康な赤血球がない状態です。貧血は一時的または長期的（慢性）の場合があります。多くの場合、それは軽度ですが、貧血は深刻で生命を脅かす可能性もあります。
貧血は次の理由で発生する可能性があります。
- あなたの体は十分な赤血球を作りません。
- 出血により、赤血球は交換できるよりも早く失われます。
- あなたの体は赤血球を破壊します。
貧血で死ぬ理由
赤血球はあなたの体全体に酸素を運びます。赤血球が不足していると、臓器に十分な酸素が供給されず、正常に機能しなくなります。これは深刻な結果をもたらす可能性があります。
生命を脅かす可能性のある貧血の種類は次のとおりです。
再生不良性貧血
再生不良性貧血とは、骨髄が損傷し、体が新しい血球の生成を停止することです。突然、または時間の経過とともに悪化する可能性があります。
再生不良性貧血の一般的な原因は次のとおりです。
- がん治療
- 有毒化学物質への暴露
- 妊娠
- 自己免疫疾患
- ウイルス感染
また、特発性再生不良性貧血と呼ばれる既知の原因がない場合もあります。
発作性夜間ヘモグロビン尿症
発作性夜間ヘモグロビン尿症は、まれな生命を脅かす病気です。血栓を引き起こし、血球を破壊し、骨髄機能を損ないます。これは遺伝性疾患であり、通常は30代または40代の人々に診断されます。
発作性夜間ヘモグロビン尿症は再生不良性貧血に関連しています。多くの場合、再生不良性貧血として始まるか、その状態の治療後に発生します。
骨髄異形成症候群
骨髄異形成症候群は、骨髄の造血細胞が異常になる原因となる一群の症状です。その場合、骨髄は十分な細胞を作りません、そしてそれが作る細胞は一般的に欠陥があります。これらの細胞は早く死に、免疫系によって破壊される可能性が高くなります。
骨髄異形成症候群は、がんの一種と見なされています。それらは、血液がんの一種である急性骨髄性白血病に変わる可能性があります。
溶血性貧血
溶血性貧血とは、赤血球が体が作るよりも早く破壊されることです。それは一時的または慢性的である可能性があります。
溶血性貧血は遺伝することもあります。つまり、遺伝子を介して受け継がれるか、後天性になります。
後天性溶血性貧血の潜在的な原因は次のとおりです。
- 感染
- ペニシリンなどの特定の薬
- 血液がん
- 自己免疫疾患
- 過活動の脾臓
- いくつかの腫瘍
- 輸血に対する重度の反応
鎌状赤血球症
鎌状赤血球症は、遺伝性の貧血です。それはあなたの赤血球を変形させます—それらは鎌形で、硬く、そしてべたつくようになります。これにより、それらは小さな血管に詰まり、体全体の血流を遮断し、組織から酸素を奪います。アフリカ系の人々によく見られます。
鎌状赤血球症は、非常に痛みを伴うエピソード、腫れ、頻繁な感染症を引き起こします。
重度のサラセミア
サラセミアは、体が十分なヘモグロビンを生成しない遺伝性疾患です。これは赤血球の重要な部分であるタンパク質です。十分なヘモグロビンがないと、赤血球は適切に機能せず、健康な細胞よりも早く死にます。
サラセミアは軽度または重度の場合があります。それを引き起こす遺伝子のコピーを2つ受け継ぐと重症になります。
マラリア性貧血
マラリア貧血は、重度のマラリアの主な症状です。以下を含む多くの要因がその開発に貢献しています。
- 栄養不足
- 骨髄の問題
- マラリア原虫が赤血球に侵入する
ファンコニ貧血
ファンコニ貧血（FA）は、骨髄を損ない、すべての種類の血球の量が通常よりも少なくなる遺伝的状態です。
また、親指や前腕の奇形、骨格の異常、腎臓の奇形や欠損、胃腸の異常、不妊症、視力や聴覚の問題などの身体的異常も引き起こすことがよくあります。
ファンコニ貧血はまた、白血病のリスクを高めるだけでなく、頭、首、皮膚、生殖器、および胃腸の癌を引き起こす可能性があります。
貧血の症状は何ですか？
貧血の一般的な症状は次のとおりです。
- 倦怠感
- 冷たい手と足
- めまい
- 頭痛
- 立ちくらみ
- 不整脈
- 胸痛
- 淡いまたは黄色がかった肌
- 呼吸困難
- 弱点
- 耳鳴りやドキドキ
また、貧血の根底にある状態に特有の症状があるかもしれません。
生命を脅かす貧血の原因は何ですか？
貧血は、体が十分な血球を作らない場合、体が赤血球を破壊する場合、または赤血球が作る奇形の場合に発生します。
これらの状態のさまざまな原因は次のとおりです。
遺伝学
これらは貧血を引き起こし、遺伝する状態です。つまり、遺伝子を介して片方または両方の親に受け継がれます。
- 鎌状赤血球
- サラセミア
- いくつかの溶血性貧血
- ファンコニ貧血
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症
出血
重度の出血は、突然の短期間の貧血を引き起こす可能性があります。たとえば、これは、大量の血液を失う外傷の後に発生する可能性があります。
癌
血液、リンパ系、骨髄のがんは貧血を引き起こす可能性があります。例は次のとおりです。
- 再生不良性貧血
- いくつかの溶血性貧血
- 骨髄異形成症候群
病気
マラリアを含む後天性疾患は貧血を引き起こす可能性があります。その他の感染症は、再生不良性貧血または溶血性貧血を引き起こす可能性があります。自己免疫疾患は、体が赤血球を攻撃する原因となる可能性があるため、貧血の潜在的な原因でもあります。
貧血はどのように診断されますか？
まず、あなたの医者はあなたの家族と病歴を取ります。その後、貧血の症状を探すために身体検査を行います。その後、あなたの医者はいくつかのテストのために採血します。最も一般的なものは次のとおりです。
- 赤血球の数と血液中のヘモグロビンの量を数えるための全血球計算
- 赤血球のサイズと形状を調べるためのテスト
貧血と診断されたら、医師は貧血の根本的な原因を見つけることができるかどうかを確認するためにさらに検査を行う場合があります。たとえば、骨髄検査を行って、体が赤血球をどれだけうまく作っているかを確認したり、内出血を探したり、腫瘍をスキャンしたりする場合があります。
重度の貧血の治療法は何ですか？
重度の貧血の治療には、食事やライフスタイルの変更だけでは不十分ですが、鉄分を多く含む健康的な食事をとることで健康を維持できます。
貧血の治療には、根本的な原因の治療が必要な場合があります。例は次のとおりです。
- 骨髄異形成症候群の化学療法
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症のエクリズマブ（ソリリス）は、体が赤血球を破壊するのを防ぎます
- 一部のタイプの再生不良性貧血および溶血性貧血に対する免疫抑制剤
すべてのタイプの貧血において、輸血は、失われた、または欠陥のある赤血球を補充し、症状を軽減するのに役立ちます。ただし、通常、根本的な原因には対処していません。
健康な赤血球を作ることができない場合は、骨髄移植（幹細胞移植とも呼ばれます）が選択肢の1つです。この手順では、骨髄を健康な細胞を作ることができるドナー骨髄に置き換えます。
これは、発作性夜間ヘモグロビン尿症など、ある種の貧血の唯一の治療法です。
重度の貧血を持つ人々の見通しは？
貧血は一般に、米国では毎年10万人あたり1.7人が死亡しています。慢性的なものもありますが、すぐに捕まえれば通常は治療可能です。つまり、継続的な治療が必要です。
重度の貧血を持つ人々の見通しは、原因によって異なります。
- 再生不良性貧血。重度の再生不良性貧血の40歳未満の人は、通常、骨髄移植で治療されます。これは再生不良性貧血を治すことができます。 40歳以上の人、または骨髄との一致がよくない人は、通常、薬で治療されます。これらは症状を軽減することができますが、治療法ではありません。薬物療法で治療された患者の最大50％が再生不良性貧血を再発するか、別の関連する血液障害を発症します。
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症。 PNHの診断後の生存期間の中央値は10年です。しかし、新しい治療法は、この状態の人々が通常の平均余命を生きるのを助けることができます。
- 骨髄異形成症候群。治療を行わない場合、骨髄異形成症候群の生存期間の中央値は、染色体異常の数や赤血球のレベルなどの要因に応じて、1年未満から約12年の範囲になります。しかし、特にこの状態の特定のタイプでは、治療はしばしば成功します。
- 溶血性貧血。溶血性貧血の見通しは、根本的な原因によって異なります。溶血性貧血自体は、特に早期かつ適切に治療された場合、致命的となることはめったにありませんが、根本的な状態は致命的である可能性があります。
- 鎌状赤血球症。鎌状赤血球症は平均余命を縮めますが、この状態の人々は現在、新しい治療法のために50代以上に生きています。
- 重度のサラセミア。重度のサラセミアは、30歳までに心臓の合併症により死に至る可能性があります。定期的な輸血による治療と、血液から過剰な鉄分を取り除く治療法は、予後を助けることができます。
- マラリア性貧血。迅速に診断および治療されれば、マラリアは通常治癒可能です。しかし、貧血の原因となる重度のマラリアは救急措置です。重症マラリアの死亡率は、年齢、場所、その他の症状、全体的な健康状態などの要因に応じて、1.3％から50％以上まで大きく異なります。
- ファンコニ貧血。骨髄移植は重度のFAを治すことができます。ただし、扁平上皮がんのリスクは依然として高くなります。あなたの予後はまた、FAにつながったあなたの特定の遺伝的異常に依存します。
