肺線維症

肺線維症は、肺の瘢痕化とこわばりを引き起こす状態です。これは呼吸を困難にします。それはあなたの体が十分な酸素を得るのを妨げる可能性があり、最終的に呼吸不全、心不全、または他の合併症につながる可能性があります。

研究者たちは現在、特定の化学物質、喫煙、感染症などの肺刺激物への曝露と、遺伝学および免疫系の活動の組み合わせが肺線維症において重要な役割を果たすと考えています。

かつては炎症が原因と考えられていました。現在、科学者たちは、肺に異常な治癒過程があり、それが瘢痕化につながると信じています。重大な肺瘢痕の形成は、最終的に肺線維症になります。

肺線維症の症状は何ですか？

しばらくの間、何の症状もなく肺線維症を患っている可能性があります。息切れは通常、発症する最初の症状です。

その他の症状には次のものがあります。

• 慢性的な乾いたハッキン​​グ咳（長期）
• 弱点
• 倦怠感
• ばち指と呼ばれる爪の湾曲
• 減量
• 胸部の不快感

この状態は一般的に高齢者に影響を与えるため、初期の症状はしばしば年齢や運動不足に起因すると誤解されます。

あなたの症状は最初は軽微に見え、時間とともに進行するかもしれません。症状は人によって異なります。肺線維症の人の中には、すぐに病気になる人もいます。

肺線維症の原因は何ですか？

肺線維症の原因はいくつかのカテゴリーに分けることができます：

• 自己免疫疾患
• 感染症
• 環境ばく露
• 薬
• 特発性（不明）
• 遺伝学

自己免疫疾患

自己免疫疾患は、あなたの体の免疫系がそれ自体を攻撃する原因になります。肺線維症につながる可能性のある自己免疫状態には、次のものがあります。

• 関節リウマチ
• 一般にループスとして知られているエリテマトーデス
• 強皮症
• 多発性筋炎
• 皮膚筋炎
• 血管炎

感染症

次の種類の感染症は、肺線維症を引き起こす可能性があります。

• 細菌感染症
• C型肝炎、アデノウイルス、ヘルペスウイルス、およびその他のウイルスに起因するウイルス感染

環境ばく露

環境や職場の物にさらされることも、肺線維症の一因となる可能性があります。たとえば、タバコの煙には、肺に損傷を与えてこの状態を引き起こす可能性のある多くの化学物質が含まれています。

肺に損傷を与える可能性のあるその他の要因は次のとおりです。

• アスベスト繊維
• 穀物のほこり
• シリカダスト
• 特定のガス
• 放射線

薬

一部の薬はまた、肺線維症を発症するリスクを高める可能性があります。これらの薬のいずれかを定期的に服用している場合は、医師による綿密な監視が必要になる場合があります。

• シクロホスファミドなどの化学療法薬
• ニトロフラントイン（マクロビッド）やスルファサラジン（アズルフィジン）などの抗生物質
• アミオダロン（ネクステロン）などの心臓薬
• アダリムマブ（ヒュミラ）やエタネルセプト（エンブレル）などの生物学的医薬品

特発性

多くの場合、肺線維症の正確な原因は不明です。この場合、この状態は特発性肺線維症（IPF）と呼ばれます。

アメリカ肺協会によると、肺線維症のほとんどの人はIPFを持っています。

遺伝学

肺線維症財団によると、IPF患者の約3〜20％に肺線維症の別の家族がいます。これらの場合、それは家族性肺線維症または家族性間質性肺炎として知られています。

研究者はいくつかの遺伝子を状態に関連付けており、遺伝学が果たす役割についての研究が進行中です。

肺線維症のリスクがあるのは誰ですか？

次の場合、肺線維症と診断される可能性が高くなります。

• 男性です
• 40歳から70歳の間です
• 喫煙歴がある
• 病状の家族歴がある
• 状態に関連する自己免疫疾患を持っている
• 病気に関連する特定の薬を服用している
• がん治療、特に胸部放射線治療を受けた
• 鉱業、農業、建設など、リスクの増大に関連する職業で働く

肺線維症はどのように診断されますか？

肺線維症は、存在する200種類以上の肺疾患の1つです。肺疾患にはさまざまな種類があるため、医師は肺線維症が症状の原因であると特定するのが難しい場合があります。

肺線維症財団による調査では、回答者の55％が、ある時点で誤診されたと報告しました。最も一般的な誤診は、喘息、肺炎、および気管支炎でした。

最新のガイドラインを使用すると、肺線維症の患者の3人に2人が生検なしで適切に診断できるようになったと推定されています。

あなたの臨床情報と胸部の特定の種類のCTスキャンの結果を組み合わせることにより、医師はあなたを正確に診断する可能性が高くなります。

診断が不明確な場合は、組織サンプルまたは生検が必要になることがあります。

外科的肺生検を実施する方法はいくつかあるため、医師はどの手順があなたに最適かを推奨します。

医師は、肺線維症を診断したり、他の状態を除外したりするために、他のさまざまなツールを使用する場合もあります。これらには次のものが含まれます。

• パルスオキシメトリ、血中酸素濃度の非侵襲的テスト
• 自己免疫疾患、感染症、貧血を探すための血液検査
• 血液中の酸素レベルをより正確に評価するための動脈血ガス検査
• 感染の兆候をチェックするための喀痰サンプル
• 肺活量を測定するための呼吸機能検査
• 心臓の問題があなたの症状を引き起こしているかどうかを確認するための心エコー検査または心臓ストレステスト

肺線維症はどのように治療されますか？

医師は肺の瘢痕を元に戻すことはできませんが、呼吸を改善し、病気の進行を遅らせるための治療法を処方することはできます。

以下の治療法は、肺線維症の管理に使用されている現在の選択肢のいくつかの例です。

• 酸素補給
• プレドニゾンはあなたの免疫システムを抑制し、炎症を軽減します
• 免疫システムを抑制するためのアザチオプリン（Imuran）またはミコフェノール酸（CellCept）
• ピルフェニドン（Esbriet）またはニンテダニブ（Ofev）、肺の瘢痕化プロセスをブロックする抗線維化薬

あなたの医者はまた呼吸リハビリテーションを勧めるかもしれません。この治療には、より簡単に呼吸する方法を学ぶのに役立つ運動、教育、サポートのプログラムが含まれます。

あなたの医者はまたあなたにあなたのライフスタイルを変えるように勧めるかもしれません。これらの変更には、次のものが含まれる場合があります。

• 間接喫煙を避け、喫煙した場合は禁煙するための措置を講じる必要があります。これは、病気の進行を遅らせ、呼吸を楽にするのに役立ちます。
• バランスの取れた食事をとる。
• 医師の指導の下で作成された運動計画に従ってください。
• 十分な休息を取り、過度のストレスを避けてください。

重度の疾患を持つ65歳未満の人には肺移植が推奨される場合があります。

肺線維症の人々の見通しはどうですか？

肺線維症が人々の肺を傷つける割合はさまざまです。瘢痕は元に戻すことはできませんが、医師はあなたの状態が進行する速度を下げるための治療法を勧めることができます。

この状態は、呼吸不全を含む多くの合併症を引き起こす可能性があります。これは、肺が適切に機能しなくなり、血液に十分な酸素を供給できない場合に発生します。

肺線維症はまた、肺がんのリスクを高めます。

予防の秘訣

肺線維症のいくつかの症例は予防できないかもしれません。他のケースは、制御可能な環境および行動のリスク要因に関連しています。病気になるリスクを下げるために、次のヒントに従ってください。

• 喫煙は避けてください。
• 間接喫煙は避けてください。
• 有害な化学物質が存在する環境で作業する場合は、フェイスマスクまたはその他の呼吸装置を着用してください。

呼吸に問題がある場合は、医師に相談してください。早期の診断と治療は、肺線維症を含む多くの肺疾患を持つ人々の長期的な見通しを改善することができます。