原発性進行性多発性硬化症（PPMS）は、4種類の多発性硬化症（MS）の1つです。
国立多発性硬化症協会によると、MS患者の約15％がPPMSの診断を受けています。
他のタイプのMSとは異なり、PPMSは最初から急性の再発や寛解なしに進行します。病気は通常ゆっくりと進行し、診断に何年もかかる場合がありますが、通常は歩行に問題が生じます。
MSの既知の原因はありません。ただし、多くの治療法はPPMS症状の進行を防ぐのに役立ちます。
PPMSの薬
ほとんどの既存のMS薬は、炎症を抑制し、再発の数を減らすように設計されています。
ただし、PPMSは、最も一般的なタイプのMSである再発寛解型多発性硬化症（RRMS）よりも炎症が大幅に少なくなります。
さらに、わずかな改善が見られる場合もありますが、PPMSには寛解がありません。
PPMSを持っている人のPPMSの進行過程を予測することは不可能であるため、研究者が病気の経過に対する薬の有効性を評価することは困難です。ただし、2017年の時点で、1つのPPMS薬が食品医薬品局（FDA）から承認を受けています。
オクレリズマブ（オクレリズマブ）
オクレリズマブ（オクレリズマブ）は、PPMSとRRMSの両方を治療するためにFDAに承認されています。
これは、免疫系の特定のB細胞を破壊するモノクローナル抗体です。研究によると、B細胞はMS患者の脳と脊髄組織への損傷に部分的に関与していることが示唆されています。この損傷は、免疫システム自体によって可能になります。
オクレリズマブは静脈内注入によって投与されます。最初の2回の注入は2週間間隔で投与されます。その後の注入は6ヶ月ごとに行われます。
幹細胞治療
幹細胞を使用してPPMSを治療する目的は、免疫系を促進して損傷を修復し、中枢神経系（CNS）の炎症を軽減することです。
造血幹細胞移植（HSCT）と呼ばれるプロセスでは、骨髄や血液などの人自身の組織から幹細胞を収集し、免疫系が抑制された後に再導入します。これは病院の設定で行われ、現在FDAの承認を受けています。
ただし、HSCTは深刻な副作用を伴う主要な手順です。これがPPMSの広く使用される治療法になる前に、臨床試験からのより多くの研究と結果が必要です。
臨床試験
現在、PPMSの患者さんを対象にいくつかの臨床試験が進行中です。臨床試験は、FDAの承認を受ける前にいくつかの段階を経ます。
フェーズIは、薬の安全性に焦点を当てており、参加者の小グループが関与します。
フェーズIIの間に、研究者は多発性硬化症のような特定の状態に対して薬がどれほど効果的であるかを決定することを目指しています。
フェーズIIIには通常、より多くの参加者グループが含まれます。
研究者はまた、他の集団、投与量、および薬物の組み合わせを調べて、薬物がどれほど安全で効果的であるかを調べます。
リポ酸
2年間の第II相試験は現在経口抗酸化リポ酸を評価しています。研究者たちは、進行性の多発性硬化症において、不活性なプラセボよりも可動性を維持し、脳を保護できるかどうかを研究しています。
この研究は、二次性進行型多発性硬化症（SPMS）の51人を対象とした初期の第II相研究に基づいています。研究者は、リポ酸がプラセボと比較して脳組織の喪失率を減らすことができることを発見しました。
高用量ビオチン
ビオチンはビタミンB複合体の成分であり、細胞の成長と脂肪やアミノ酸の代謝に関与しています。
観察研究では、毎日高用量のビオチン（300ミリグラム）を服用しているPPMSの人々を募集しています。研究者は、PPMSを持つ人々の障害の進行を遅らせるのに効果的で安全かどうかを見たいと思っています。観察研究では、研究者はプロセスに介入することなく参加者を監視します。
別の第III相試験では、MD1003と呼ばれる高用量のビオチン製剤を評価して、プラセボよりも効果的かどうかを確認しています。研究者は、それが進行性多発性硬化症の人々、特に歩行障害のある人々の障害を遅らせることができるかどうかを知りたいと思っています。
小規模な非盲検試験では、PPMSまたはSPMSのいずれかを患っている人々における高用量ビオチンの効果を調べました。投与量は、2〜36か月間、1日あたり100〜300ミリグラムの範囲でした。
この試験の参加者は、視神経損傷および運動機能や倦怠感などの他のMS症状に関連する視覚障害の改善を示しました。
しかし、別の研究では、高用量のビオチンがPPMSの参加者の再発率をほぼ3倍にすることがわかりました。
FDAはまた、高用量のビオチンは、MSを含む特定の状態の人々の不正確な検査結果につながる可能性があると警告しています。
マシチニブ（AB1010）
マシチニブは、PPMSの可能な治療法として開発された経口免疫調節薬です。
この治療法は、第II相試験ですでに有望であることが示されています。現在、PPMSまたは無再発SPMSの患者を対象とした第III相試験で調査中です。
イブジラスト
イブジラストは、ホスホジエステラーゼと呼ばれる酵素を阻害します。主にアジアで喘息治療薬として使用されており、ミエリンの修復を促進し、神経細胞を損傷から保護するのに役立つことも示されています。
イブジラストはFDAからファストトラック指定を受けました。これは、進行性MSの可能な治療法としての将来の開発を加速する可能性があります。
進行性MSの255人の患者を対象とした第II相試験の結果がニューイングランドジャーナルオブメディシンに掲載されました。
この研究では、イブジラストはプラセボよりも脳萎縮の進行が遅いことに関連していました。しかし、それはまた、消化器系の副作用、頭痛、うつ病の発生率を高めました。
自然療法と補完療法
薬以外の多くの他の治療法は、病気の影響にもかかわらず、機能と生活の質を最適化するのに役立ちます。
作業療法
作業療法は、自宅と職場の両方で自分の世話をするために必要な実践的なスキルを人々に教えます。
PPMSは通常極度の倦怠感を引き起こすため、作業療法士は人々にエネルギーを維持する方法を示します。彼らはまた人々が彼らの毎日の活動と雑用を調整するのを助けます。
セラピストは、障害を持つ人々がより利用しやすいように、家や職場を改善または改築する方法を提案する場合があります。彼らはまた、記憶や認知の問題の治療に役立つかもしれません。
理学療法
理学療法士は、人々が可動域を広げ、可動性を維持し、痙性と震えを軽減するのに役立つ特定の運動ルーチンを作成するために取り組んでいます。
理学療法士は、PPMSを使用している人が次のようにうまく移動できるように、機器を推奨できます。
- 車椅子
- ウォーカー
- 杖
- 原付
音声言語病理学（SLP）
PPMSを患っている人の中には、言語、会話、または嚥下に問題がある人がいます。病理学者は人々に次の方法を教えることができます：
- 飲み込みやすい食べ物を準備する
- 安全に食べる
- 栄養チューブを適切に使用する
彼らはまた、コミュニケーションを容易にするために有用な電話補助装置と音声増幅器を推奨するかもしれません。
運動
運動ルーチンは、痙性を軽減し、可動域を維持するのに役立ちます。ヨガ、水泳、ストレッチ、その他の許容できる運動を試すことができます。
もちろん、新しい運動ルーチンについて医師と話し合うことは常に良い考えです。
補完代替（CAM）療法
CAM療法は非従来型の治療法と見なされます。多くの人々は、MS管理の一部としてある種のCAM療法を取り入れています。
MSにおけるCAMの安全性と有効性を評価する研究は非常に限られています。しかし、そのような治療法は、病気が神経系に損傷を与えるのを防ぎ、健康を維持して、体が病気の影響をあまり感じないようにすることを目的としています。
ある研究によると、MSの最も有望なCAM療法は次のとおりです。
- 低脂肪食
- オメガ3脂肪酸サプリメント
- リポ酸サプリメント
- ビタミンDサプリメント
治療計画にCAMを追加する前に医師に相談し、処方された治療を継続して遵守するようにしてください。
PPMSの症状の治療
あなたが経験するかもしれない一般的なMSの症状は次のとおりです。
- 倦怠感
- しびれ
- 弱点
- めまい
- 認識機能障害
- 痙性
- 痛み
- 不均衡
- 尿の問題
- 気分が変わる
あなたの全体的な治療計画の大部分はあなたの症状を管理することです。これを行うには、さまざまな投薬、ライフスタイルの変更、および補完的な治療が必要になる場合があります。
薬
あなたの症状に応じて、医師は以下を処方するかもしれません：
- 筋弛緩薬
- 抗うつ薬
- 膀胱機能障害の薬
- モダフィニル（Provigil）などの倦怠感を軽減する薬
- 鎮痛剤
- 不眠症を助けるための睡眠薬
- 勃起不全（ED）の治療に役立つ薬
ライフスタイルの変化
これらのライフスタイルの変化はあなたの症状をより扱いやすくするかもしれません：
- ビタミン、ミネラル、抗酸化物質が豊富な健康的な食事を摂りましょう。
- 筋力増強エクササイズを実行して、筋肉を増強し、エネルギーを高めます。
- バランス、柔軟性、協調性を高めるために、太極拳やヨガなどの穏やかな運動とストレッチプログラムを試してください。
- 適切な睡眠ルーチンを維持します。
- マッサージ、瞑想、または鍼治療でストレスを管理します。
- 生活の質を向上させるために支援機器を使用してください。
リハビリテーション
リハビリテーションの目標は、機能を改善および維持し、倦怠感を軽減することです。これには次のものが含まれます。
- 理学療法
- 作業療法
- 認知リハビリテーション
- 音声言語病理学
- 職業リハビリテーション
これらの分野の専門家への紹介を医師に依頼してください。
取り除く
PPMSは一般的なタイプのMSではありませんが、複数の研究者がまだこの状態を治療する方法を模索しています。
2017年のオクレリズマブの承認は、PPMSの適応症として承認されたため、大きな前進を示しました。抗炎症薬やビオチンなどの他の新しい治療法は、これまでのところPPMSでさまざまな結果をもたらしています。
イブジラストは、PPMSおよびSPMSへの影響についても研究されています。第II相試験の最近の結果は、うつ病を含むいくつかの副作用を引き起こすことを示しています。しかし、それはまた、脳萎縮のより低い率と関連していました。
PPMSを管理するための最良の方法に関する最新情報が必要な場合は、医師に相談してください。
