アミロイドーシスでは、体内の異常なタンパク質が形を変えて凝集し、アミロイド線維を形成します。これらのフィブリルは組織や臓器に蓄積し、正常に機能しなくなる可能性があります。
ATTRアミロイドーシスは、アミロイドーシスの最も一般的なタイプの1つです。トランスサイレチンアミロイドーシスとしても知られています。これには、肝臓で産生されるトランスサイレチン（TTR）として知られるタンパク質が含まれます。
ATTRアミロイドーシスの人では、TTRは神経、心臓、または体の他の部分に蓄積する可能性のある塊を形成します。これは、生命を脅かす可能性のある臓器不全を引き起こす可能性があります。
この状態が人の平均余命にどのように影響するか、生存率に影響を与える要因、およびさまざまなタイプのATTRアミロイドーシスとその治療方法に関する背景情報を学ぶために読んでください。
平均余命と生存率
平均余命と生存率は、個人のATTRアミロイドーシスの種類によって異なります。 2つの主なタイプは、家族型と野生型です。
遺伝性および希少疾患情報センターによると、家族性ATTRアミロイドーシスの人々は、診断を受けてから平均して7〜12年間生存します。
ジャーナルCirculationに発表された研究によると、野生型ATTRアミロイドーシスの人々は診断後平均約4年生きています。研究参加者の5年生存率は36％でした。
ATTRアミロイドーシスはしばしばアミロイド原線維を心臓に蓄積させます。これは、不整脈や生命を脅かす心不全を引き起こす可能性があります。
ATTRアミロイドーシスの既知の治療法はありません。ただし、早期の診断と治療は、病気の発症を遅らせるのに役立つ可能性があります。
生存の可能性に影響を与える要因
ATTRアミロイドーシス患者の生存率と平均余命には、次のようないくつかの要因が影響する可能性があります。
- 彼らが持っているATTRアミロイドーシスのタイプ
- どの臓器が影響を受けますか
- 彼らの症状が始まったとき
- 彼らがどのくらい早く治療を始めたか
- 彼らが受ける治療
- 彼らの全体的な健康
さまざまな治療アプローチがこの状態の人々の生存率と平均余命にどのように影響するかを知るには、さらに研究が必要です。
ATTRアミロイドーシスの種類
人が持っているATTRアミロイドーシスの種類は彼らの長期的な見通しに影響を与えます。
ATTRアミロイドーシスを患っているが、どのタイプかわからない場合は、医師に相談してください。 2つの主なタイプは、家族型と野生型です。
TTR以外のタンパク質がアミロイド線維に凝集すると、他の種類のアミロイドーシスも発症する可能性があります。
家族性ATTRアミロイドーシス
家族性ATTRアミロイドーシスは遺伝性ATTRアミロイドーシスとしても知られています。これは、親から子に受け継がれる可能性のある遺伝子変異によって引き起こされます。
これらの遺伝子変異により、TTRは通常よりも不安定になります。これにより、TTRがアミロイド線維を形成する可能性が高まります。
多くの異なる遺伝子変異が家族性ATTRアミロイドーシスを引き起こす可能性があります。人が持っている特定の遺伝子変異に応じて、状態は彼らの神経、彼らの心臓、またはその両方に影響を与える可能性があります。
家族性ATTRアミロイドーシスの症状は成人期に始まり、時間とともに悪化します。
野生型ATTRアミロイドーシス
野生型ATTRアミロイドーシスは、既知の遺伝子変異によって引き起こされるものではありません。代わりに、それは老化プロセスの結果として発達します。
このタイプのATTRアミロイドーシスでは、TTRは年齢とともに安定性が低下し、アミロイド線維を形成し始めます。これらのフィブリルは、最も一般的には心臓に沈着します。
このタイプのATTRアミロイドーシスは通常70歳以上の男性に発症します。
他のタイプのアミロイドーシス
ALおよびAAアミロイドーシスを含む他のいくつかのタイプのアミロイドーシスも存在します。これらのタイプは、ATTRアミロイドーシスとは異なるタンパク質を含みます。
ALアミロイドーシスは原発性アミロイドーシスとしても知られています。それは軽鎖として知られている異常な抗体成分を含みます。
AAアミロイドーシスは続発性アミロイドーシスとも呼ばれます。血清アミロイドAと呼ばれるタンパク質が関与しています。通常、感染症や関節リウマチなどの炎症性疾患によって引き起こされます。
治療法の選択肢
ATTRアミロイドーシスがある場合、医師が推奨する治療計画は、使用している特定の種類、影響を受ける臓器、発生する症状によって異なります。
あなたの診断に応じて、彼らは以下の1つ以上を処方するかもしれません：
- 家族性ATTRアミロイドーシスのいくつかの症例を治療するために使用される肝移植
- ATTRサイレンサー、家族性ATTRアミロイドーシスの人々のTTRの産生を減らすのに役立つ薬のクラス
- ATTR安定剤、家族性または野生型ATTRアミロイドーシスの人々のTTRがアミロイド線維を形成するのを防ぐのに役立つ可能性のある薬剤のクラス
あなたの医者はまた、ATTRアミロイドーシスの潜在的な症状と合併症を管理するのを助けるために他の治療法を勧めるかもしれません。
たとえば、これらの支持療法には、食事療法の変更、利尿薬、または心不全の治療に役立つ手術が含まれる場合があります。
ATTRアミロイドーシスの他の治療法も臨床試験で研究されており、アミロイド線維を体から取り除くのに役立つ可能性のある薬が含まれています。
持ち帰り
ATTRアミロイドーシスを患っている場合は、医師に相談して、治療の選択肢と長期的な見通しについて詳しく学んでください。
早期の診断と治療は、病気の進行を遅らせ、症状を和らげ、平均余命を改善するのに役立つ可能性があります。
医師が推奨する治療計画は、あなたが持っている障害の特定の種類、および影響を受ける臓器によって異なります。
将来的には、この状態の人々の生存率と生活の質を改善するのに役立つ新しい治療法も利用できるようになる可能性があります。
あなたの医者はあなたが最新の治療法の開発について学ぶのを手伝うことができます。
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