有棘赤血球とは何ですか？

有棘赤血球は、細胞表面に不均一に配置されたさまざまな長さと幅のスパイクを持つ異常な赤血球です。この名前はギリシャ語の「acantha」（「とげ」を意味する）と「kytos」（「細胞」を意味する）に由来しています。

これらの異常な細胞は、遺伝性疾患と後天性疾患の両方に関連しています。しかし、ほとんどの成人は、血中に有棘赤血球の割合が少ないです。

この記事では、有棘赤血球とは何か、有棘赤血球との違い、およびそれらに関連する根本的な条件について説明します。

有棘赤血球について：それらがどこから来てどこにあるか

有棘赤血球は、赤血球表面のタンパク質と脂質の変化に起因すると考えられています。スパイクが形成される正確な方法と理由は完全には理解されていません。

有棘赤血球は、次の状態の人に見られます。

スタチンやミソプロストール（Cytotec）などの一部の薬剤は、有棘赤血球に関連しています。

有棘赤血球は、腎臓障害の一種である糸球体腎炎を患っている糖尿病患者の尿にも含まれています。

有棘赤血球はその形状から、脾臓に閉じ込められて破壊され、溶血性貧血を引き起こす可能性があると考えられています。

これは、正常な赤血球の中の5つの有棘赤血球の図です。

ゲッティイメージズ

有棘赤血球は、エキノサイトと呼ばれる別の異常な赤血球に似ています。エキノサイトは細胞表面にもスパイクがありますが、それらは小さく、規則的な形状で、細胞表面でより均等に配置されています。

エキノサイトという名前は、ギリシャ語の「echinos」（「urchin」を意味する）と「kytos」（「cell」を意味する）に由来しています。

バリ細胞とも呼ばれるエキノサイトは、末期の腎臓病、肝臓病、および酵素ピルビン酸キナーゼの欠乏に関連しています。

有棘赤血球症とは、血液中の有棘赤血球の異常な存在を指します。これらの奇形の赤血球は、末梢血塗抹標本で見ることができます。

これには、血液のサンプルをスライドガラスに置き、染色し、顕微鏡で観察することが含まれます。新鮮な血液サンプルを使用することが重要です。そうでなければ、有棘赤血球とエキノサイトは同じように見えます。

有棘赤血球症に関連する根本的な状態を診断するために、あなたの医者は完全な病歴を取り、あなたの症状について尋ねます。また、遺伝性疾患の可能性について質問し、身体検査を行います。

血液塗抹標本に加えて、医師は全血球計算やその他の検査を命じます。彼らが神経の関与を疑う場合、彼らは脳のMRIスキャンを命じることがあります。

有棘赤血球症のいくつかのタイプは遺伝しますが、他のタイプは後天性です。

遺伝性有棘赤血球症は、遺伝する特定の遺伝子変異に起因します。遺伝子は、片方の親または両方の親から受け継がれる場合があります。

ここにいくつかの特定の継承された条件があります：

神経有棘赤血球症は、神経学的問題に関連する有棘赤血球症を指します。これらは非常にまれであり、人口1,000,000人あたり1〜5例の有病率が推定されています。

これらは、次のような進行性の変性状態です。

症状や病気の進行は個人差があります。一般的に、症状は次のとおりです。

一部の人々はまた、精神症状を経験するかもしれません。

有棘赤血球症の治療法はまだありません。しかし、症状は治療することができます。有棘赤血球症の臨床試験と支援組織が利用可能です。

Bassen-Kornzweig症候群としても知られる無ベータリポタンパク血症は、両親から同じ遺伝子変異を受け継いだ結果として生じます。それは、食事脂肪、コレステロール、およびビタミンEなどの脂溶性ビタミンを吸収できないことを含みます。

無ベータリポタンパク血症は通常、乳児期に発生し、ビタミンや他のサプリメントで治療することができます。

症状には次のものが含まれます。

多くの臨床症状は有棘赤血球症に関連しています。関係するメカニズムは常に理解されているわけではありません。これらの条件のいくつかを次に示します。

重度の肝疾患。有棘赤血球症は、血球膜上のコレステロールとリン脂質の不均衡に起因すると考えられています。それは肝移植で元に戻すことができます。
脾臓摘出術。脾臓摘出術はしばしば有棘赤血球症と関連しています。
神経性無食欲症。有棘赤血球症は、食欲不振の一部の人々に発生します。食欲不振の治療で元に戻すことができます。
甲状腺機能低下症。甲状腺機能低下症の人の推定20％が軽度の有棘赤血球症を発症します。有棘赤血球症は、重度に進行した甲状腺機能低下症（粘液水腫）にも関連しています。
骨髄異形成。このタイプの血液がんの一部の人々は有棘赤血球症を発症します。
球状赤血球症。この遺伝性血液疾患を持つ一部の人々は、有棘赤血球症を発症する可能性があります。

有棘赤血球症を伴う可能性のある他の状態は、嚢胞性線維症、セリアック病、および重度の栄養失調です。