好中球減少症

好中球減少症とは何ですか？

好中球減少症は、感染症から体を保護する白血球である好中球のレベルが低いことを特徴とする血液の状態です。

十分な好中球がなければ、あなたの体はバクテリアと戦うことができません。好中球減少症になると、多くの種類の感染症のリスクが高まります。

好中球減少症の種類

好中球減少症には4つのタイプがあります：

先天性

先天性好中球減少症は出生時に存在します。重度の先天性好中球減少症は、コストマン症候群とも呼ばれます。それは非常に低い好中球レベルを引き起こし、場合によっては、好中球の完全な欠如を引き起こします。これにより、乳幼児は重篤な感染症のリスクにさらされます。

サイクリック

周期性好中球減少症は出生時に存在し、好中球数を21日周期で変化させます。好中球減少症の期間は数日続く場合があり、その後、サイクルの残りの期間は正常レベルになります。その後、サイクルが再び始まります。

自己免疫

自己免疫性好中球減少症では、あなたの体はあなたの好中球と戦う抗体を作ります。これらの抗体は好中球を殺し、好中球減少症を引き起こします。

自己免疫性好中球減少症は乳児および幼児に最も一般的であり、診断の平均年齢は7〜9か月です。

特発性

特発性好中球減少症は、人生のどの時点でも発症し、誰にでも影響を与える可能性があります。原因は不明です。

好中球減少症の症状は何ですか？

好中球減少症の症状は、軽度から重度までさまざまです。好中球のレベルが低いほど、症状は強くなります。

典型的な症状は次のとおりです。

• 熱
• 肺炎
• 副鼻腔感染症
• 中耳炎（耳の感染症）
• 歯肉炎（歯茎の炎症）
• 臍炎（へそ感染症）
• 皮膚膿瘍

重度の先天性好中球減少症は、重篤な症状を示す可能性があります。多くの場合、症状には細菌感染が含まれます。これらの感染症は、皮膚や消化器系、呼吸器系で増殖する可能性があります。

周期性好中球減少症の症状は3週間周期で再発します。好中球のレベルが下がると、感染が増える可能性があります。

自己免疫および特発性好中球減少症の症状には、感染症が含まれます。それらは通常、先天性のものほど重症ではありません。

好中球減少症の原因は何ですか？

好中球減少症は以下によって引き起こされる可能性があります：

• 化学療法
• 放射線治療
• 特定の薬の使用

その他の原因は次のとおりです。

• シュバッハマンダイアモンド症候群は、多くの臓器に影響を及ぼし、骨髄や膵臓の機能不全を特徴とする遺伝性疾患です。
• 血糖値に影響を与えるまれな遺伝性疾患である糖原病1b型
• 白血病
• ウイルス性疾患
• 重度の再生不良性貧血
• ファンコニ貧血
• 骨髄に影響を与える状態
• HIV、肝炎、結核、ライム病などのウイルス性および細菌性の感染症
• B12、葉酸、銅などの特定のビタミンやミネラルの不足

米国国立医学図書館によると、重度の先天性好中球減少症のほとんどの人は、その状態の家族歴がありません。

誰が危険にさらされていますか？

好中球減少症のリスクは、次のような特定の条件によって増加します。

• 癌
• 白血病
• 弱った免疫システム

化学療法と放射線療法もリスクを高めます。

特発性好中球減少症はすべての年齢の人々に影響を及ぼしますが、70歳以上の人々はより高いリスクにさらされています。男性と女性は同じリスクにさらされています。

好中球減少症の診断

医師はこれらの検査を使用して好中球減少症を診断できます。

• 全血球計算（CBC）。このテストは、好中球数を測定します。断続的なCBC検査は、医師が6週間にわたって週に3回好中球数の変化をチェックするのに役立ちます。
• 抗体血液検査。このテストは、自己免疫性好中球減少症をチェックします。
• 骨髄穿刺。この手順では、骨髄細胞をテストします。
• 骨髄生検。これには、骨髄の骨の部分の一部をテストすることが含まれます。
• 細胞遺伝学的および分子的検査。このテストは、医療提供者が細胞の構造を研究するのに役立ちます。

好中球減少症の治療

好中球減少症のほとんどの症例は、顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）で治療できます。これは、骨髄で好中球を成長させるホルモンの合成コピーです。 G-CSFは好中球の数を増やすことができます。

G-CSFは通常、毎日の皮下（皮下）注射として投与されます。治療には骨髄移植が含まれることもあります。これは通常、白血病が存在するか、G-CSFが機能しない場合です。

次の治療法は、障害が原因で発生する感染症を治療することもできます。

• 抗生物質
• 抗炎症薬
• コルチコステロイド
• サイトカイン
• 糖質コルチコイド
• 免疫グロブリン
• 免疫抑制薬
• 白血球輸血
• ビタミン

見通し

好中球減少症は数ヶ月または数年続くことがあります。持続期間が3か月未満の場合、急性と呼ばれます。それがより長く続くとき、それは慢性と呼ばれます。

好中球レベルが低いと、危険な感染症を引き起こす可能性があります。これらの感染症は、治療しないと生命を脅かす可能性があります。

重度の先天性好中球減少症があると、他の症状のリスクが高まります。米国国立医学図書館によると、先天性好中球減少症の人の約40％が骨密度を低下させています。これにより、骨粗鬆症のリスクが高くなります。

約20％が青年期に白血病または血液と骨髄の病気を患っています。

好中球減少症の治療は、あなたが通常の生活を送るのを助けることを強調します。管理には以下が含まれます。

• 毎年の骨髄モニタリング
• 毎月のCBCテスト
• 心の支え
• 心理療法

好中球減少症を予防できますか？

好中球減少症の具体的な予防法は知られていません。ただし、National Neutropenia Networkは、合併症を減らすために次のことをアドバイスしています。

• 良好な口腔衛生を維持します。定期的に歯科検診を受け、抗菌性のうがい薬を使用してください。
• 予防接種を最新の状態に保ちます。
• 38.5°C（101.3°F）を超える熱の治療を受けてください。
• 手をよく洗ってください。
• 切り傷や擦り傷のケア。
• 指示に従って抗生物質と抗真菌剤を使用してください。
• あなたの医者と病院に連絡する方法を知っています。
• 国外に旅行する前に医師に相談してください。

これらの予防的なライフスタイル対策は、好中球減少症の潜在的な合併症を減らすのに役立ちます。発生した症状について医師に相談し、医師や病院への連絡方法を常に知っておいてください。