ブルガダ症候群は、心臓の正常なリズムを乱す深刻な状態です。これは、生命を脅かす可能性のある症状、さらには死につながる可能性があります。
正確な有病率は不明ですが、世界中で10,000人に約5人がブルガダ症候群の影響を受けていると推定されています。
ブルガダ症候群、その原因、およびその診断と治療の方法について詳しくは、読み続けてください。
原因
ブルガダ症候群では、心臓の心室が異常なリズムで鼓動します。これは、電気が通常の（上から下への）伝導経路ではなく、下のチャンバーから上のチャンバーに流れることを意味します。
これにより、心室頻拍または心室細動と呼ばれる心室性不整脈が発生します。これが発生すると、心臓は体の残りの部分に血液を効果的に送り出すことができず、心停止や失神につながる可能性があります。
ブルガダ症候群の原因はしばしば遺伝的です。ただし、取得できる場合もあります。以下では、両方のタイプについて説明します。
遺伝性ブルガダ症候群
多くの場合、遺伝子変異はブルガダ症候群につながる可能性があります。これらの突然変異は、親から受け継がれるか、または獲得された新しい遺伝子突然変異によるものである可能性があります。
ブルガダ症候群に関連するいくつかの遺伝子変異があります。 SCN5Aと呼ばれる遺伝子の突然変異が最も一般的です。ブルガダ症候群の人の15〜30％がこの遺伝子に変異を持っていると推定されています。
SCN5Aは、ナトリウムイオンチャネルと呼ばれるタンパク質の生成を担っています。ナトリウムイオンチャネルは、ナトリウムイオンを心筋に送り込み、心臓を鼓動させる電気的活動を指示します。
SCN5Aが変異すると、イオンチャネルが正常に機能しなくなります。これは、順番に、あなたの心臓の鼓動の仕方に影響を与えます。
ブルガダ症候群につながる可能性のある他の遺伝子変異もあります。これらの変異は、ナトリウムイオンチャネルの位置や機能にも影響を与える可能性があります。カリウムやカルシウムを輸送するものなど、他の重要なイオンチャネルも影響を受ける可能性があります。
後天性ブルガダ症候群
ブルガダ症候群の人の中には、その状態に関連する遺伝子変異を持っていない人もいます。このような場合、次のような他の要因がブルガダ症候群を引き起こす可能性があります。
- 他の不整脈、高血圧、うつ病の治療に使用される特定の薬など、特定の薬の使用
- コカインのような薬を使う
- 特にカリウムとカルシウムの電解質の不均衡
上記の要因のいずれかが、遺伝性ブルガダ症候群の人の症状を引き起こす可能性があることに注意することも重要です。
症状
多くの人は自分がブルガダ症候群であることを知りません。これは、この状態が目立った症状を引き起こさないか、他の不整脈と同様の症状を引き起こすためです。
ブルガダ症候群の兆候は次のとおりです。
- めまいがする
- 動悸を経験している
- 不整脈がある
- 特に夜間、息を切らして息を切らしたり、呼吸困難になったりする
- 発作
- 失神
- 突然の心停止
症状は、次のようなさまざまな要因によっても引き起こされる可能性があります。
- 熱がある
- 脱水状態になっている
- 電解質の不均衡
- 特定の薬
- コカインの使用
診断
身体検査に加えて、医師はブルガダ症候群の診断に役立つ次の検査を行います。
心電図（ECG）
ECGは、心臓の鼓動ごとに発生する電気的活動を測定するために使用されます。身体に配置されたセンサーは、各心拍で生成される電気インパルスの強度とタイミングを記録します。
これらのインパルスは、グラフ上の波形パターンとして測定されます。生成されたパターンに基づいて、医師は不整脈を特定できます。ブルガダ症候群に関連する特定のECG波パターンがあります。
ブルガダ症候群を診断するには、通常の心電図では不十分な場合があります。あなたの医者は、ブルガダ症候群の人々のブルガダ特有の波のパターンを明らかにするのを助けることができるECGの間にあなたに特定の薬を与えるかもしれません。
電気生理学（EP）
あなたのECGがあなたがブルガダ症候群を持っているかもしれないことを示しているならば、あなたの医者はEPテストを実行したいかもしれません。 EPテストはECGよりも侵襲的です。
EPテストでは、カテーテルを鼠径部の静脈に挿入し、心臓まで通します。次に、医師は電極をカテーテルに通します。これらの電極は、心臓のさまざまなポイントで電気インパルスを測定します。
遺伝子検査
特にあなたの近親者の誰かがその状態にある場合、あなたの医者は遺伝子検査を勧めるかもしれません。ブルガダ症候群に関連することが知られている遺伝子変異について検査できる血液のサンプルが収集されます。
危険因子
ブルガダ症候群を発症する危険因子はいくつかあります。これらには以下が含まれます：
- 家族の歴史。ブルガダ症候群を引き起こす突然変異は遺伝する可能性があるので、あなたの近親者の誰かがそれを持っていれば、あなたもそれを持っているかもしれません。
- セックス。この状態は男性と女性の両方に影響を与える可能性がありますが、女性よりも男性の方が8〜10倍一般的です。
- 人種。ブルガダ症候群は、アジア系の人々でより頻繁に発生するようです。
トリートメント
現在、ブルガダ症候群の治療法はありません。ただし、生命を脅かす可能性のある症状を回避する方法はいくつかあります。
植込み型除細動器
これは、胸壁の皮膚の下に配置される小さな医療機器です。心臓が不規則に鼓動していることを感知すると、小さな電気ショックを送り、心拍を正常に戻すのに役立ちます。
これらのデバイスは、心臓が定期的に鼓動していないときにショックを与えたり、感染したりするなど、独自の合併症を引き起こす可能性があります。このため、これらは通常、危険な心臓リズムのリスクが高い人にのみ使用されます。
高リスクの個人には、以下の病歴のある個人が含まれます。
- 心臓のリズムに関する深刻な問題
- 失神
- 以前の突然の心停止を生き残る
薬
キニジンと呼ばれる薬は、危険な心臓のリズムを防ぐのに役立ちます。除細動器が埋め込まれている人の補足治療として、また植込み型除細動器を受け取れない人の治療としても役立ちます。
ラジオ波焼灼
ラジオ波焼灼療法は、ブルガダ症候群の新しい治療法です。それは、異常な心臓リズムを引き起こしていると思われる領域を破壊するために電流を注意深く使用することを含みます。
手順の長期的な有効性と再発のリスクはまだ決定されています。したがって、現在、頻繁な症状のある人に推奨されており、まだ実験的です。
ライフスタイルの変化
ブルガダ症候群の症状を引き起こす可能性のあるいくつかの既知の要因があるため、それらを回避するための措置を講じることができます。これらには以下が含まれます：
- 市販薬を使用して熱を下げるのを助ける
- 特に嘔吐や下痢にかかっている場合は、水分補給を続け、電解質を交換してください。
- 症状を引き起こす可能性のある薬や薬を避ける
いつ医者に診てもらうか
動悸や不整脈が発生した場合は、常に医師の診察を受けることをお勧めします。ブルガダ症候群が原因ではないかもしれませんが、治療が必要な別の心調律状態がある可能性があります。
さらに、あなたの近親者の誰かがブルガダ症候群を患っている場合は、医師に相談してください。彼らはあなたがブルガダ症候群を持っているかどうかを決定するために遺伝子検査をアドバイスするかもしれません。
結論
ブルガダ症候群はあなたの心臓のリズムに影響を与える状態です。これは、動悸、失神、さらには死など、深刻な、または生命を脅かす状態につながる可能性があります。
ブルガダ症候群は、遺伝子変異から発生するか、特定の薬物や電解質の不均衡などの他の状態が原因で発症する可能性があります。現在、ブルガダ症候群の治療法はありませんが、危険な症状や心停止を防ぐためにそれを管理する方法があります。
ブルガダ症候群が疑われる場合、または家族にブルガダ症候群の人がいる場合は、医師に相談してください。彼らはあなたがブルガダ症候群または治療を必要とする別の不整脈を持っているかどうかを判断するのに役立ちます。
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